Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
Arteriitis temporalis is een chronische inflammatoire aandoening van grote bloedvaten, vooral in de carotisarterie en zijn takken, welke voornamelijk voorkomt bij oudere volwassenen. Gelijktijdige polymyalgia rheumatica komt veel voor. Focale symptomen en signalen kunnen hoofdpijnen, visuele stoornissen, gevoeligheid van de temporale arterie, en pijn in de kauwspieren tijdens kauwen omvatten. Koorts, gewichtsverlies, malaise, en vermoeidheid komen ook veel voor. De bezinking is meestal erg hoog. De diagnose gebeurt het meest vaak via biopsie. Behandeling met hoge dosis corticosteroïden is meestal zeer effectief en voorkomt visueel verlies.
De etiologie en pathogenese van arteriitis temporalis zijn onbekend. Het is zeldzaam bij patiënten < 55 en komt iets meer voor bij vrouwen. De prevalentie is het hoogst bij mensen van Noord-Europese afkomst en kan 15 tot 25 gevallen/100,000 mensen bereiken.
Pathologie
Vasculitis kan gelokaliseerd, multifocaal, of wijdverspreid zijn, en involves het meest vaak temporale, craniale, of andere arteriën van het carotissysteem. Segmenten van de aorta, zijn takken, de coronaire arteriën, en de perifere arteriën kunnen zelden ook getroffen worden. De aandoening neigt arteriën aan te doen die elastisch weefsel bevatten, met granulomateuze inflammatie van hoofdzakelijk de media; lymfocyten, epithelioïde cellen, en vaak reuscellen, overheersen. De elastica is verstoord en de intimale laag is sterk verdikt, met vernauwing en occlusie van het lumen, wat ischemie kan produceren.
Symptomen
De presentaties zijn divers, afhankelijk van de distributie van de arteriitis, maar omvatten meestal ernstige, soms kloppende hoofdpijn (vooral temporaal en occipitaal), visusstoornissen (amaurosis fugax, diplopie, scotomen, ptosis, wazig zien), en pijn in de musculus masseter en –temporalis bij kauwen (kaakclaudicatie). Patiënten kunnen pijn aangeven van de hoofdhuid bij het kammen van het haar. Systemische symptomen kunnen onder meer koorts, vermoeidheid, malaise, onverklaard gewichtsverlies, en zweten zijn. Patiënten kunnen zich ook presenteren met symptomen van polymyalgia rheumatica (PMR), karpaal tunnelsyndroom, radiculopathie, en zelden, pulse deficits vergelijkbaar met die bij Takayasu’s arteriitis. Blindheid veroorzaakt door ischemische optische neuropathie komt voor bij ≤ 10% van de patiënten, maar kan plotseling en irreversibel optreden. Lichamelijk onderzoek kan zwelling en gevoeligheid met nodulariteit over de temporale arteriën uitwijzen, en zelden, bruits over de grote vaten.
Diagnose
Arteriitis temporalis moet worden vermoed bij patiënten > 55 jaar bij wie bijna alle nieuwe symptomen of signalen overeenkomen met ischemie van een arterie boven de nek, of met kaakpijn bij kauwen, new-onset hoofdpijnen, of gevoelige temporale arteriën. Symptomen van PMR verhogen de verdenking. Indien de diagnose wordt vermoed, moeten bezinking (of C-reactief proteïne) en CBC worden verkregen. De bezinking is meestal sterk verhoogd (vaak > 100 mm/u, Westegren methode) tijdens de actieve fase, maar is bij ongeveer 1% van de patiënten normaal. C-reactief proteïne kan ook verhoogd zijn. Normochrome-normocytaire anemie is vaak aanwezig. Leukocytose komt vaak voor maar is non-specifiek.
arteriitis temporaliskan klinisch op een voorlopige basis worden gediagnosticeerd, maar de diagnose moet bevestigd worden door biopsie van de temporale arterie. Een temporale arterie die geen gevoeligheid of zwelling heeft, kan afwijkend zijn bij biopsie. Omdat vasculitis echter slechts kleine segmenten van de temporale arterie zou kunnen involve, wordt bilaterale biopsie met verwijdering van segmenten van ≥ 2 cm vaak aanbevolen om de diagnostische opbrengst te maximaliseren. Bevindingen van TA kunnen zelfs na ≥ 3 dagen van hoge dosis corticosteroïdenbehandeling nog evident zijn, maar noch behandeling, noch biopsie moet worden uitgesteld.
Bij patiënten met "pulse deficits", kan angiografie gebieden van arteriële vernauwing identificeren. Indien uigevoerd om andere redenen, kan alkalische fosfatase uit serum verhoogd zijn, en er kan een polyklonale hyperglobulinemie zijn.
Behandeling
Behandeling dient, wanneer arteriitis temporalis wordt vermoed, zo spoedig mogelijk te worden gestart, zelfs wanneer biopsie enkele dagen moet worden uitgesteld. Behandeling voorkomt bijna altijd blindheid. De meeste patiënten reageren op prednison 60 mg po eenmaal daags gedurende 2 tot 4 weken. Als de symptomen verbeteren, kan prednison geleidelijk worden afgebouwd volgens de respons van de individuele patiënt, meestal met 5 tot 10 mg/dag per week tot 40 mg po eenmaal daags wordt bereikt, vervolgens met 2 tot 5 mg/dag per week tot 10 tot 20 mg po eenmaal daags wordt bereikt, daarna met 1 mg/dag per week.
Hoewel de bezinking neigt te verminderen tijdens de behandeling, is normalisatie niet noodzakelijk. Doses van prednison moeten niet worden verhoogd op basis van louter de bezinking! Als de symptomen toenemen met afbouwen van de dosis, wordt de dosis licht verhoogd. Sommige patiënten kunnen prednison binnen 1 jaar afwennen, maar veel patiënten hebben gedurende jaren lagere doses nodig. Azathioprine en methotrexaat zijn af en toe gebruikt bij patiënten met onaanvaardbare bijwerkingen van corticosteroïden, hoewel bewijs van effectiviteit schaars is.
